Le gliome des voies optiques est la tumeur cérébrale pédiatrique qui a touché Fahim Bentouhami, dont l’association F-A-H-I-M porte aujourd’hui le nom et l’engagement.

Diagnostiqué à l’âge de 2 ans, Fahim a vécu avec cette maladie pendant 14 ans. Voici ce qu’il faut savoir sur cette tumeur, à quoi elle correspond, comment elle se manifeste et comment elle se soigne.

Qu’est-ce que le gliome des voies optiques ?

Le gliome des voies optiques est une tumeur cérébrale qui touche les voies visuelles : le nerf optique, parfois les deux, et la zone où ils se croisent. Elle peut aussi s’étendre vers une région voisine du cerveau appelée hypothalamus.

Cette tumeur représente environ 3 à 5 % des tumeurs cérébrales chez l’enfant. Elle apparaît le plus souvent avant l’âge de 10 ans, parfois chez de tout jeunes enfants. Bonne nouvelle : dans la grande majorité des cas, il s’agit d’une tumeur dite « de bas grade », c’est-à-dire peu agressive.

Quelles en sont les causes ?

Le plus souvent, on ne trouve pas de cause précise à cette maladie. Elle peut apparaître sans raison identifiable, ou être liée à une maladie génétique appelée neurofibromatose de type 1 (NF1).

Environ 15 à 20 % des enfants atteints de NF1 développeront un gliome des voies optiques, en général très jeunes. La NF1 peut être présente dans une famille depuis plusieurs générations, ou apparaître pour la première fois chez un enfant sans antécédent familial.

Dans les cellules de la tumeur elle-même, on trouve souvent une petite anomalie génétique (liée à un gène appelé BRAF). C’est important à comprendre : cette anomalie apparaît seulement dans la tumeur, pas dans le reste du corps de l’enfant — elle n’est donc pas héréditaire et ne se transmet pas.

À ce jour, aucun facteur environnemental (alimentation, mode de vie, exposition particulière) n’a été identifié comme cause de cette maladie.

Quels sont les symptômes ?

Ils dépendent surtout de l’endroit exact où se trouve la tumeur. Certains enfants, notamment ceux qui ont une NF1, n’ont aucun symptôme : la tumeur est alors simplement surveillée par les médecins.

Quand des signes apparaissent, ce sont le plus souvent des troubles de la vue :

• Une baisse progressive de la vision, d’un œil ou des deux
• Une anomalie du champ visuel
• Un strabisme ou des mouvements anormaux des yeux (nystagmus)
• Un œil qui semble légèrement en avant (exophtalmie)

Si la tumeur touche l’hypothalamus, elle peut aussi entraîner une puberté précoce, des troubles de la croissance ou des maux de tête. Les troubles plus généraux (difficultés motrices, par exemple) restent rares.

Comment évolue la maladie ?

L’évolution varie beaucoup d’un enfant à l’autre. Chez certains, la tumeur reste stable pendant des années, parfois même sans traitement. Chez d’autres, elle progresse et nécessite une prise en charge pour protéger la vision et l’équilibre hormonal de l’enfant.

Dans l’immense majorité des cas, cette tumeur reste peu agressive tout au long de son évolution.

Comment se soigne le gliome des voies optiques ?

La prise en charge dépend de l’évolution de la tumeur, de la vision de l’enfant et de ses hormones. Quand la tumeur est stable et ne menace pas la vue, une simple surveillance régulière peut suffire.

Si elle progresse, plusieurs traitements peuvent être discutés en équipe spécialisée : chimiothérapie, traitements ciblés, chirurgie dans certains cas précis. La chirurgie complète n’est pas toujours possible lorsque la tumeur touche des zones sensibles du cerveau, pour éviter des séquelles. La radiothérapie, elle, est aujourd’hui généralement évitée chez les jeunes enfants, en particulier en cas de NF1, en raison de ses effets à long terme.

Ces informations sont données à titre général et ne remplacent pas un avis médical. Pour toute question sur un diagnostic ou un traitement, parlez-en à l’équipe médicale qui suit votre enfant.

Pourquoi l’association F-A-H-I-M s’engage sur cette maladie ?

Fahim a vécu 14 ans avec cette maladie avant de consacrer sa jeune vie à la cause des enfants malades. C’est en son nom que l’association F-A-H-I-M œuvre aujourd’hui pour améliorer la recherche sur les tumeurs cérébrales pédiatriques et soutenir les familles confrontées à cette épreuve. Faire un don permet de financer directement cette recherche.

Sources : Haute Autorité de Santé — PNDS Neurofibromatose de type 1, PMC — revue sur le gliome des voies optiques, PMC — génétique et évolution des GVO, PMC — signes cliniques, National Cancer Institute — cancers pédiatriques.